Milzerkrankungen (Diagnose und Differenzialdiagnose): Diagnose

Physiologie der Milz

Blutmauserung

Blut verweilt bei der Durchströmung der Milz unterschiedlich lange in verschiedenen Kompartimenten. Durch Kontakt mit dem Makrophagensystem der Milz werden gealterte Erythrozyten und Kernbestandteile aus jungen Erythrozyten sequestriert.

Immunologische Funktionen

Wie Lymphknoten reagiert die Milz auf Antigenstimulation mit einer Lymphozytenproliferation. Da in der Milz das Verhältnis von B- und T-Lymphozyten zugunsten ersterer verschoben ist, kommt diesem Organ eine bedeutsame Rolle in der Antikörperproduktion vor allem des IgM zu. Diese Immunglobulinfraktion sinkt nach Splenektomie ab, sodass in der Folge eine höhere Infektanfälligkeit besteht.

Milztumor, Splenomegalie

Ursachen

Hepatopathien

Eine portale Hypertension hepatischer Genese ist die häufigste Ursache einer Milzvergrößerung

Infektionen (in Verbindung mit entzündlichen Lymphknotenschwellungen)

• Die Differenzialdiagnose zwischen Mononukleose, Toxoplasmose, Brucellose, Zytomegalie, bakterieller Endokarditis, Tuberkulose, Malaria oder Leishmaniose sollte mit Hilfe von Blutausstrichen, bakteriologischen und serologischen Untersuchungen gestellt werden.
• Eine reaktive Splenomegalie findet sich neben der Sarkoidose bei Felty-Syndrom kombiniert mit Arthritis und Granulozytopenie, ferner bei Lupus erythematodes disseminatus, Stillscher Erkrankung und Löfflerscher Endokarditis. In diese Gruppe zählen auch – allerdings mit teilweise bösartigem Verlauf – die Histiozytosis X und die Angioimmunoblastische Lymphadenopathie.

Maligne Lymphome (siehe Malignome)

Hämatologische Systemerkrankungen

Vor allem Osteomyelofibrose, akute lymphatische Leukämie, chronisch-myeloische Leukämie und Polycythaemia vera

Hämolysen

• Ursache ist die vermehrte Phagozytoseaktivität in der Milz bei gesteigertem Abbau von Erythrozyten.
• Neben erkennbarem Ikterus geben Anamnese (Gallensteine!), Retikulozytose, Erythrozytenmorphologie, erhöhtes indirektes Bilirubin, LDH und Ferritin wichtige Hinweise auf eine Hämolyse.

Speicherkrankheiten (äußerst selten)

Die Diagnose eines M. Gaucher oder M. Niemann-Pick kann durch histologische Untersuchung von Leber und Knochenmark gestellt werden.

Symptome

• Eine Milz ist tastbar, wenn sich das ursprüngliche Gewicht auf über 300 g verdoppelt hat.
• Beschwerden ergeben sich aus der Verdrängung des Magens oder von Darmanteilen.
• Milzinfarkt oder Kapselspannung bei rascher Volumenzunahme verursachen akute Schmerzen.

Diagnostik

• Liegt die sonographisch ermittelte Milzdicke unter 5 cm, genügen im Allgemeinen neben der körperlichen Untersuchung, Anamnese und abdominalen Sonographie folgende Labortests: BSG, Blutbild, Retikulozyten, Thrombozyten, SGOT, SGPT, Elektrophorese. Bei unauffälligem Befund genügen Verlaufskontrollen nach 6, 12 und 24 Monaten
• Besteht neben der Splenomegalie gleichzeitig Fieber, sollten serologische Untersuchungen auf Mononukleose und Toxoplasmose durchgeführt werden
• Bei pathologischem Herzgeräusch ist durch Echokardiographie und häufige Blutkulturen zu untersuchen, ob eine Endokarditis vorliegt
• Tastet man periphere Lymphknoten, ist nach Ausschluss einer infektiösen Ursache eine Lymphknotenexstirpation durchzuführen. Fehlen tastbare Lymphknoten, sollte bei Verdacht auf ein Lymphom der Thorax geröntgt und ein abdominelles CT angefertigt werden
• Besteht aufgrund des Blutbildes Verdacht auf eine Leukämie oder ein myeloproliferatives Syndrom, hat die Knochenmarkuntersuchung durch Gewinnung von Zytologie und Histologie zu erfolgen. Splenomegalie und Retikulozytose weisen auf eine Hämolyse hin. Die Erythrozytenmorphologie gibt wesentliche Aufschlüsse über Sphärozytose, Elliptozytose, Thalassämie oder Sichelzellenanämie (siehe Anämien)
• Mittels Coombs-Test wird eine durch Wärmeantikörper bedingte Hämolyse erkannt. Weitere differenzialdiagnostische Hilfen sind Erythrozyten-Resistenz, Erythrozyten-Enzyme und Hämoglobinelektrophorese
• Persistierende Arthritiden sollten an Felty-Syndrom oder Lupus erythematodes denken lassen
• Sind andere Ursachen einer Panzytopenie ausgeschlossen, können Anämie, Thrombozytopenie und Leukozytopenie auf ein Hyperspleniesyndrom hinweisen. In der Regel werden die Laborbefunde von der Grunderkrankung bestimmt, die zur Splenomegalie geführt hat

Differenzialdiagnose der Splenomegalie

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